Le piastrine che “scendono”

(si manifestano alla nascita o nei primi mesi di vita)

·       Associate a:

o   Anemia di Fanconi

o   Osteopetrosi

o   Malattie da accumulo

·       Forme Genetiche (Tab.3)

·       In corso di aplasie midollari, leucemie acute e croniche (per infiltrazione del midollo osseo), tumori metastatizzati al midollo osseo

·       Dopo chemioterapia o radioterapia estesa

·       Deficit di vitamina B12 o acido folico

·       Anemia sideropenica grave

·       Emoglobinuria parossistica notturna

·       Acidemia metilmalonica

·       Chetoacidosi glicemica

·       Neonati da madre ipertiroidea

·       Porpora trombocitopenica (auto)immune (PTI) acuta e cronica

·       Patologie autoimmuni con trombocitopenia immune come manifestazione

·       Secondarie a infezione (HIV, CMV, EBV, varicella, rosolia, morbillo, parotite, epatite, parvovirus B19, dengue, pertosse, tubercolosi, tifo, malaria)

·       Vaccini, medicine complementari, fiotofarmaci, integratori alimentari cibi e bevande

·       Farmaci (particolarmente grave quella da eparina)

·       Sindrome di Evans

·       LES

·       Immunodeficienze primitive

·       Sindrome di Wiskott-Aldrich

·       Trombocitopenia Ciclica

·       Sindrome Autoimmune Linfoproliferativa (ALPS) e le sue varianti

·       Sindrome da anticorpi anti fosfolipidi

·       Trombocitopenia immune associata a neoplasia

·       Trombocitopenia immune neonatale:

o   Alloimmune;

o   Autoimmune (Trombocitopenia Immune Materna);

·       Porpora post-trasfusionale,

·       Allergia e anafilassi

·       Disordini trombotici microangiopatici (Sindrome emolitico-uremica)

·       Porpora trombotica trombocitopenia acquisita

·       Porpora trombotica trombocitopenia congenita (Sindrome di Upshaw-Shulman)

·       Sindrome microangiopatica associata a trapianto di midollo osseo

·       Farmaci con azione diretta (ristocetina, protamina)

·       Malattia di vonWillebrand di tipo IIb o Malattia di vonWillebrand platelet-type

·       Sindromi da consumo combinato di fibrinogeno e P:

– Coagulazione intravascolate disseminata

-Sindrome di Kasabach-Merritt

-Linfo-istiocitosiemofaocitica

·       Valvulopatiecardiache

·       Cardiopatie cianogene

·       Distress respiratorio

·       Embolia gassosa

·       Reazione rigetto trapianto renale

·       Ipertiroidismo

·       Allergie

·       Glomerulonefriti

·       Trombosi della vena porta

·       Ipotermia

·       Ipotermia accidentale o per interventi di cardio-chirurgia (transitoria con valori 7.000mm³-62.000mm³con ritorno alla normalità (4-10 giorni) con la normalizzazione della temperatura

·       Ustioni

·       Cardiopatie  congenite cianotizzanti (marginazione nei piccoli vasi)

·       Trasfusioni massive

·       Dopo exanguino-trasfusione

(patogenesi)

(ridotta sopravvivenza)

P<70.000mm³; MPV 5fl

(ridotta sopravvivenza)

P di dimensioni ridotte

(difetto piastrino formazione)

Sinonimi:Anomalia di May-Hegglin,  Sindrome di Fechtner, Sindrome di Epstein e Sindrome  di Sebastian

P>30.000mm³

Può anche non essere sindromica.

(ipomegacariocitica con difetto differenziazione dei megacariociti)

P<50.000/mm³ entro i due anni di età e aumentano successivamente

Sintomatica tra i 3-6 anni

Evoluzione  verso l’aplasia midollare o forme leucemiche

P di dimensioni normali

(Anemia diseritropoietica con trombocitopenia)(difetto maturazione megacariociti) e

Trombocitopenia  X-linked con β-talassaemia

P di dimensioni aumentate

HOXA11 (7p15-14)

P di dimensioni normali

P di dimensioni aumentate. Può anche non essere sindromica.

P di dimensioni aumentate.

Può anche non essere sindromica

++++ / sì

P 30.000/mm³-100.000/mm³.

+++ / no

P di dimensioni normali.

P di dimensioni aumentate.

P 30.000/mm³-100.000/mm³